A imunorreatividade «para»
Hep-par-1 revelou-se inconclusiva. O restante parênquima hepático apresentava aspetos diagnósticos de cirrose, com depósitos de cirrose. Foram consideradas as seguintes hipóteses de diagnóstico: colangiocarcinoma, IPI-145 in vivo hepato-colangiocarcinoma, CHC esclerosante. O caso foi apresentado em reunião de grupo oncológico hepatobiliar, que propôs tratamento cirúrgico da lesão. Em março de 2009 foi realizada laparotomia exploradora e, per-operatoriamente, uma ecografia hepática, que revelou nódulos hepáticos dispersos. Foram realizadas biopsias da lesão hepática com cerca de 10 cm, dos segmentos vii e viii e de 2 outros pequenos nódulos, sem outras intervenções. No exame histológico observaram-se características sobreponíveis às identificadas na biopsia percutânea. O caso foi enviado para consulta em centro de referência internacional (Centro Médico da Universidade de Chicago, EUA), cujo relatório descreve, no exame histológico, um parênquima hepático cirrótico, infiltrado por neoplasia maligna constituída por células dispostas em ninhos e cordões, com estruturas glandulares ocasionais, apresentando as células neoplásicas citoplasma eosinofílico e ligeiramente granular.
No exame imunocitoquímico observou-se positividade das células tumorais «para» o ON 1910 CK7 e CK19 e negatividade para o Hepar-1, CD10 e glipicano 3, sugerindo-se o diagnóstico de colangiolocarcinoma, que, pelas características morfológicas, poderá corresponder à entidade recentemente descrita como colangiolocarcinoma4. A evolução clínica após a cirurgia foi desfavorável, com descompensação da insuficiência hepática e rápida progressão da doença, tendo o doente falecido um mês depois. A hemocromatose é uma anomalia hereditária da população caucasiana, na qual a incidência da expressão da doença é de um em 300-4005. O gene da hemocromatose foi identificado no braço curto do cromossoma 6 e, 80-90% dos doentes são homozigotos para a mutação C282Y6. Complicações major da HH são a cirrose e o carcinoma hepatocelular. O carcinoma primário do fígado é responsável por até 45% das mortes em doentes com HH.
O risco relativo para o desenvolvimento duma neoplasia primária do fígado em doentes com HH e cirrose é cerca Inositol oxygenase de 200 x superior ao da população em geral. A maior parte dos tumores hepáticos, na HH, corresponde ao CHC clássico. No entanto, raros casos isolados de colangiocarcinoma (CC) foram relatados. A incidência de tumores hepáticos com diferenciação colangiolar permanece por esclarecer 2. O colangiolocarcinoma (CLC) é um tumor maligno primário do fígado, que é responsável por menos de 1% de todos os cancros primários do fígado, sendo portanto muito raro4. O CLC é categorizado pela Organização Mundial de Saúde (OMS) como um subtipo de hepato-colangiocarcinoma com características de células estaminais3. Esta entidade engloba 3 subtipos: o subtipo típico de células estaminais, o subtipo de células intermédias e o subtipo de colangiolocarcinoma3.